Danemark : les Iles Féroé touchées par de nombreux cas d’une maladie génétique rare

Fin 2010 aux Iles Féroe, une jeune femme s’est effondrée, victime d’un arrêt cardiaque aussi inexpliqué que fatal. Elle compte parmi les nombreuses victimes d’une maladie génétique, la CTD (Carnitine Transport Deficiency), une maladie rare dans le monde, mais que mystérieusement, on retrouve fréquemment aux îles Féroé. Il existe même des cas où tous les enfants de la même famille sont morts de CTD.

La carnitine (L-carnitine ou levocarnitine) est un nutrient synthétisé par le foie, les reins et le cerveau à partir de deux acides aminés essentiels, la lysine et la méthionine. Elle joue un grand rôle dans le processus d’oxydation d’acides gras dans la production d’énergie, et ainsi dans le fonctionnement du coeur : le muscle cardiaque utilise environ 70% de l’énergie produite par notre corps, une énergie obtenue par l’oxydation d’acides gras. Une déficience en carnitine provoque ainsi une baisse de l’énergie disponible pour le coeur, ce qui peut entraîner un arrêt cardiaque.

Dans le monde, la CTD touche environ 1 personnes sur 100 000. Mais aux îles Féroé, ce taux grimpe à 1 personnes sur 230 environ, selon une récente étude réalisée sur 23 000 habitants de l’île. Bjarni á Steig, le directeur de l’hôpital de Torshavn, la capitale, explique : « la CTD est très répandue aux îles Féroé, parce que ces îles ont toujours été isolées tout au long de l’histoire. Le gène defectueux causant cette maladie a ainsi été dispersé au sein d’une population très limitée en nombre. »

Après les inquiétudes causées par de nombreux décès dus à la CTD en 2009, un dépistage gratuit a été proposé en 2010 sur 48 000 personnes. Même si la maladie ne peut être guérie, un complément alimentaire à l’aide de simples comprimés de carnitine permet aux personnes atteintes de mener une vie normale.

Par Marie-Sophie Germain
Source : Jyllands-Posten

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